C’est un défaut de fusion de deux parties du visage, deux lames de palatine. Il apparaît au deux tiers de la grossesse. Cependant le diagnostic ne peut pas forcément être réalisé suite à l’accouchement car, si isolé, le défaut est invisible de l’extérieur.
On parle d’une fente vélo palatine si cela touche tout le palais ou de fente vélaire, si seule sa partie la plus postérieure est concernée.
L’allaitement au sein sera compliqué car une des conséquences est que la nourriture peut traverser le nez et la bouche.
Des causes multiples
Les raisons de ce problème sont encore inconnues. Les hypothèses concernent des interactions entre les gènes et l’environnement.
Le Dr Lesne explique « La difficulté est de montrer la part respective de ces deux facteurs. Il s’agit probablement d’une susceptibilité génétique aux effets de l’environnement (alcool, tabac, anticonvulsivants, corticostéroïdes, etc.) au cours du 1er trimestre de la grossesse ».
Si c’est un cas cas isolé qui n’est pas lié à d’autres syndromes (un cinquième des patients), cela est lié aux antécédents familiaux.
Fente palatine : qui est touché ?
Plus de la moitié des enfants sont touchés à la partie antérieure (fente labiale) et le reste à la partie inférieure. Un enfant sur 750 possède cette malformation au début de sa vie.
Voici des éléments qui permettent de connaitre les répartitions de la population concernant cette fente labiale, selon le Dr Lesne :
- la fente labiale associée ou non à une fente palatine est deux fois plus élevée chez les garçons,
- la division palatine est deux fois plus fréquente chez les filles,
- la présence est globalement deux fois plus fréquentes chez les asiatiques mais deux fois moins chez les africains par rapport aux Européens.
Le traitement des fentes palatines
1. Le temps primaire
Il existe deux interventions à réaliser.
La première ne présente pas de difficultés particulières. Elle consiste à fermer la lèvre, le palais et/ou le voile. Elle est fermée entre la 2e semaine et le 3e mois. A propos du voile ce travail est réalisé entre le 3e mois et le 8e mois, avant l’âge du prélangage.
La deuxième étape est plus compliqué et correspond à la fermeture du palais. Globalement, l’intervention a lieu entre 12 et 18 mois. Dans certains cas plus rares, elle se pratique tôt âge 4 et 6 mois (greffe périosté), ou bien plus à l’âge de 4 et 5 ans.
2. Comment sont gérer les éventuelles séquelles :
- Celles dites « fonctionnelles » :
L’incompétence vélaire, qui se traduit par des « fuites » d’air ce qui correspond à « parler du nez ». Il sera alors nécessaire de rééduquer vers l’âge de 4 à 6 ans. Si nécessaire une intervention chirurgicale complémentaire sera pratiquée.
L’obstruction nasale peut nécessiter une intervention vers 8-10 ans. - Celles dites « morphologiques » :
- Le nez : lorsque la croissance est terminée, ces dysfonctionnement pourront être réglés,
- La lèvre : Là aussi le traitement sera réalisé en fin de croissance, ou si le patient le souhaite avant l’adolescence,
- Le maxillaire :
Une ostéomie – repositionnement chirurgical du maxillaire – est pratiquée au début de l’âge adulte. Ou il est maintenant aussi possible de réaliser la distraction avec la pose d’un vérin, actionné quotidiennement par le patient pendant 2 à 3 semaines.
En remplacement potentiel de l’ostéomie, elle est mise en œuvre dès l’age de 14 ans.
Point fort, elle rend possible la réalisation des avancées du maxillaire plus importantes et plus précoce. Point négatif, elle impose de lourdes contraintes. Ces interventions sont réalisées en collaboration étroite avec les orthodontistes.
- Les arcades dentaires, les orthodontistes interviennent à plusieurs reprises :
- en denture temporaire (4-6 ans),
- en denture mixte (8-10 ans),
- en denture définitive (12-14 ans)
- en fin de croissance, pour remettre en place l’esthétisme dentaire mais aussi pour en assurer la bonne fonction des dents et machoires.
L’innovation pour une meilleure la prise en charge
Voici trois avancées médicales qui ont permis de mieux traiter les patients :
- La première est le diagnostic anténatal par échographie. Il a permis d’améliorer le traitement à la naissance, car les parents ont pu ainsi connaitre et se préparer plus tôt à la pathologie.
- L’acte anesthésique, plus sûr, permet d’opérer des nourrissons dès 15 jours, et ce pendant 2 à 3 heures.
- La mise en place d’équipes pluridisciplinaires associant des chirurgiens, des orthodontistes, des orthophonistes, mais aussi des oto-rhino-laryngologistes, des généticiens, des psychologues.
Sources :
Fédération française d’orthodontie, Syndicat des Spécialistes Française en Orthopédie Dento-Faciale
